۲۶ ټوک، ۱ ګڼه • مارچ ۲۰۲۲. بشپړه ګڼه »

په ماشومانو او ځوانانو کې د ε-sarcoglycan myoclonus dystonia سره د دماغ ژوره هڅونه د موټرو فعالیت او د ژوند کیفیت کې دوامداره پرمختګ لامل کیږي.
دا څیړنه د SGCE پورې اړوند میوکلونس-ډیسټونیا (SGCE-MD) سره په ماشومانو او ځوانانو کې د ګلوبس پیلیډس انټرنس ژور دماغ محرک (GPi-DBS) اغیزمنتوب او خوندیتوب ارزوي. اوس مهال د SGCE-MD لپاره د درملو ناروغۍ بدلولو درملنې شتون نلري، او شته درمل اکثرا محدود ګټه چمتو کوي یا د پام وړ اړخیزې اغیزې رامینځته کوي. پداسې حال کې چې DBS د SGCE-MD سره په لویانو کې ښه تاسیس شوی، د ماشومانو په نفوس کې شواهد محدود پاتې دي، او جراحي ډیری وختونه د ژوند په لومړیو کې د معنی لرونکي فعال معلولیت سره سره ځنډول کیږي.
میتودونه
موږ د هغو ۱۰ ناروغانو تحلیل وکړ چې د ۱۲.۸ ± ۳.۴ کلونو په اوسط عمر کې یې GPi-DBS ترلاسه کړ، چې د ۳.۸ ± ۲.۴ کلونو اوسط تعقیب سره. ټولو ناروغانو په طبي لحاظ د مخنیوي نښې درلودې.
د موټرو پایلې د معیاري درجه بندۍ پیمانې په کارولو سره ارزول شوې، په شمول د متحد میوکلونوس درجه بندۍ پیمانه (UMRS)، د برک-فاهن-مارسډن درجه بندۍ پیمانه (BFMRS)، د لیکوال د درد درجه بندۍ پیمانه (WCRS)، او د ګیټ ډیسټونیا درجه بندۍ پیمانه (GDRS). د ژوند کیفیت د نیورو-QoL اقداماتو په کارولو سره ارزول شوی و، او د رواني ناروغیو همغږي د ماشومانو د رواني ډاکټر لخوا په سیستماتیک ډول څارل شوي.
د ثبات ډاډمن کولو او د درجه بندۍ تعصب کمولو لپاره، هر ناروغ په خپلواکه توګه د اصلي پلټونکي او یو ړانده متخصص لخوا د عملیات څخه مخکې او وروسته د تصادفي ویډیو ترتیبونو په کارولو سره ارزول شوی و. د پایلو وروستۍ نمرې د دوو خپلواکو درجه بندۍ اوسط استازیتوب کوي.
پایلې
د موټرو پایلې: |
|
د غیر حرکي پایلو: |
|
د جراحي دقت، د محرک پیرامیټرې او خوندیتوب:
د الکترود ځای پرځای کولو دقت لوړ و، په ټولو محورونو کې د اوسط هدف کولو تېروتنه له 0.9 ملي میتر څخه کمه وه. په وروستي ارزونه کې، ناروغان د معیاري محرک پیرامیټرو (2.5 [1.8–3.5] ملی امپ، 64 [60–80] μs، 137.3 [120–200] Hz) سره هڅول شوي وو، چې د پروسې دقت نور هم ښیې.
د جراحي اختلاطات نادر او د مدیریت وړ وو، او د اوږدې مودې جدي منفي پیښې راپور نه دي ورکړل شوي.
د کور پیغام
څیړنه ښیي چې DBS-GPi د SGCE-MD سره ماشومانو او ځوانانو کې خوندي، مؤثر او په فعاله توګه معنی لري.
اوږدمهاله محرک د موټرو په عمومي او ښه فعالیت کې د پام وړ او دوامداره پرمختګ رامینځته کوي. په کم عمر کې د موټرو نښو ښه کول د اوږدمهاله موټرو پایلو مخه نیسي، چې په بالقوه توګه د غوره اکاډمیک پایلو او مسلکي او ټولنیز پرمختګ، او په لویوالي کې د ژوند غوره کیفیت لامل کیږي.




